سمعک گوش و انواع آن

يافته‌هاي ABR :

ABR در نروپاتي شنيداري ثانويه به بيماري charcot-marier-tooth غايب است يا به ميزان زيادي غير طبيعي است. Cassandro و همكارانش در سال 1986 و Campanella و همكارانش در سال 1984 يافته‌هاي ABR و ALR  به ميزان زيادي طبيعي را در 5 بيمار مبتلا به بيماري Charcot-marie-tooth گزارش كردند. آبنورمالي‌هاي ABR در خانواده مبتلا به اين بيماري توسط Hanson و ديگران سمعک گوش در سال 1979 توصيف شدند. با اين وجود ABR وماً در پنج بيمار ارائه شده توسط Campane و ديگران در سال 1984 طبيعي بود.

فلج (قسمت‌هاي پاييني بدن مثل پاها) اسپاستيك فاميلي (ارثي) :

زمينه:

اين يك بيماري تخريب كننده نخاع و مخچه ارثي است و راه‌هاي corticospinal و ستون‌هاي خلفي را تحت تاثير قرار مي‌دهد.

يافت‌هاي ABR:

يك بيمار 11 ساله مبتلا به فلج اسپاستيك ارثي گزارش شده توسط Campanella و همكارانش در سال 1984 و Cassandro و همكارانش در سال 1986 ABR طبيعي داشت.

آتاكسي فريدريچ (Friedreich)  :

زمينه:

آتاكسي فريدريچ به عنوان بيماري تخريب كننده نخاع و مخچه (Spinocerebellar) طبقه‌بندي مي‌شود. اين بيماري انواع باليني زيادي دارد. تخريب در گانگليون‌هاي ريشه خلفي، ريشه‌هاي خلفي، ستون‌هاي خلفي، راه‌هاي نخاع و مخچه، راههاي هرمي و هسته‌ها و راههاي ساقه مغز يافت مي‌شود.

تخريب در گانگليون نخاعي ( در حون) آسيب شنوايي ايجاد مي‌كند. نشانه‌ها و علايم شامل اختلالات راه رفتن، تلفظ نادرست كلمات، آبنورمالي‌هاي رفلكسي (فاقد رفلكس) و نقايص حسي هستند. تشخيص آتاكسي فريدريچ نهايتاً در تعدادي از كودكان مبتلا به نروپاتي شنوايي ايجاد شده است و توسط فقدان ABR مشخص مي‌شود.

يافته‌هاي ABR:

در بين بيماري‌هاي تخريب كننده نخاع و مخچه، ABR و عملكرد شنيداري  به طور كلي و به ميزان وسيعي در آناكسي فريدريچ مطالعه شده است. Hanson و ديگران در سال 1980 مجموعه آزمون‌هاي اديولوژيكي جامعی    (اديومتري تون خالص، اندازه‌گيري‌هاي ايمتانس گوشي، اديومتري گفتار ساده و پيچيده ]آزمون شناسايي جمله‌هاي ساختگي يا identification  Synthetic sentence و اندازه‌گيري‌هاي ABR را براي چهار بيمار مبتلا به آتاكسي پيشرونده زودرس و دو بيمار مبتلا به آتاكسي ديررس (با شروع دير) بررسي كردند. نقايص شنيداري شامل نقايص شنوايي تون خالص حسي عصبي دو طرفه، واژگوني يا Rollover چشمگير در عملكرد توابع شدتي براي كلمات تك سيلابي، امتيازات به صورت دو طرفه كاهش يافته در شناسايي جمله‌هاي ساختگي داراي نويز رقابتي همانسويي (SSI-ICM) و ABR به طور چشمگيري غير طبيعي بودند (rollover = كاهش توانايي بازشناسي گفتار عليرغم افزايش سطح شدت در سطوح بالاي شدت كه نشانه ضايعه وراي حوني است). ABR قابل تشخيصی در چهار بيمار داراي شروع زودرس بيماري وجود نداشت، در حالي كه دو بيمار با آتاكسي داراي شروع ديررس به طور آشكاري ABR طبيعي داشتند. الگوي يافته‌ها به ميزان زيادي عملكرد بد شنيداري محيطي (عصب8) را احتمالاً در سطح گانلگيون نخاعي پيشنهاد مي‌كند.