(گليوزيس: افزايش تعداد آستروگیاها در نواحي آسيب‌ديده سيستم عصبي مركزي است) دانشمنداني در سال 2004 به طور خاص ABR را در 8 كودك مبتلا به بيماري gaucher نوع 3 مطالعه كردند. بيماران مبتلا به بيماري gaucher با (exogenous enzyme replacement therapy) ERT و يك گزينه مديريتي كه معمولاً اميد به زندگي و كيفيت زندگي را افزايش مي‌دهد، درمان شدند. يافته هاي مربوط به سيستم محيطي شنيداري (اديومتري تون خالص ـ تمپاتومتري و OAE) براي همه افراد طبيعي بود. مجموعه متنوعي از موارد غير طبيعي ABR شامل فقدان همه امواج به جز موج I (يك الگوي شايع) و تاخير در امواج ديرتر (III و V) گزارش شد. اين دانشمندان نتيجه گرفتند كه ERT از تخريب ABR در بچه‌هاي GD3 جلوگيري نمي‌كند و به نظر مي‌رسد كه احتمالاً تخريب پيشرونده در ABR، تخريب اصلي subclinical ساقه مغز را منعكس مي‌كند.
بيماي Fabry:
بيماري Fabry يك بيماري ذخيره‌اي چربي است كه توسط نقص در
بيماري Refsum:
يك اختلال ذخيره‌اي چربي است و به صورت مغلوب به ارث مي‌رسد. براي بار اول در سال 1946 توصيف شد. اين بيماري در اثر نقص در آنزيم phytanicacid ايجاد مي‌شود. نقص اين آنزيم موجب تجمع بيش از حد phytanicacid در خيلي از بافت‌هاي بدن مي‌شود. اين بيماري همچنين تحت عنوان Heredopathia atactica polyneuritis formis شناخته مي‌شود. در سيستم عصبي اين فرايند منجر به نروپاتي محيطي demyelinating شديد، آتاكسي، نقايص بينايي (بيماري رنگدانه شبكيه يا Pigmentary retinopathy) و نقص شنيداري مي‌شود. اين بيماري مي‌تواند توسط اصلاحات رژيم غذايي كنترل شود
سمعک چیست و کاربرد آن در افراد کم شنوا
تنظیم سمعک و کاربرد آن برای افرادکم شنوا
سمعک هوشمند وایرلس در انواع برندهای مختلف